Синдром Кароли: описание клинического случая

Цель. Описание клинического случая редкого генетического заболевания у пациентки С-синдрома Кароли.

Материалы и методы. В работе представлены данные клинической истории болезни, данные лабораторных и лучевых методов исследования, анализ диагностического пути, который привел к установлению диагноза синдром Карли у пациентки, проходившей лечение на базе ГАУЗ Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан.

Результаты. Рассмотрение данного клинического случая позволяет определить пошаговый диагностический алгоритм, который привел к постановке диагноза- синдром Кароли. При выборе методов лечения, коллектив авторов пришел к выводу, что не существует единой концепции лечения и принял решение о симптоматической терапии данной нозологии. Пациентка выписана через 10 суток от начала лечения в удовлетворительном состоянии. К особенностям данного клинического случая стоит отнести поздний дебют заболевания.

Заключение. В связи с крайне узкой степенью распространенности диагностика синдрома Кароли является сложной клинической задачей у пациентов с симптомами холангита, холангиолитиаза, механической желтухи, холестатического варианта вирусного гепатита В. Диагностический поиск состоит из множества этапов и требует совместного участия специалистов разного профиля. На сегодняшний день существуют только методики симптоматического лечения синдрома Кароли, единственным этиологически значимым методом лечения данных пациентов является ортотопическая трансплантация печени.

1. Ильченко А.А. Заболевания желчного пузыря и желчных путей: Руководство для врачей. Москва.: Анахарсис, 2006. 448 с.

2. Крылов Н.Н. Хирургические болезни Том 1. Под ред. Крылова Н.Н. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2019. 816 с.

3. Wang ZX, Li YG, Wang RL, Li YW, Li ZY, Wang LF, Yang HY, Zhu Y, Wang Y, Bai YF, He TT, Zhang XF, Xiao XH. Clinical classification of Caroli’s disease: an analysis of 30 patients. HPB (Oxford). 2015 Mar;17(3):278-83. https://doi.org/10.1111/hpb.12330. Epub 2014 Oct 19.

4. Mumoli N, Cei M. Caroli disease. Mayo Clin Proc. 2007 Feb;82(2):208. https://doi.org/10.4065/82.2.208

5. С Н. Стяжкина, Д В. Зайцев, М Н. Климентов, В В. Ларин, М А. Гасанова, М И. Чакмина Болезнь Кароли с множественными холангиогенными абсцессами левой доли печени: клинический случай Пермский медицинский журнал. 2023;40(6):128-134. https://doi.org/10.17816/pmj406128-134

6. Никитин И.Г., Карабиненко А.А., Никитин А.Э., Дедов Е.И., Жукова Д.Г., Преснова Е.Д., Корвяков С.А., Азимов Р.Х., Резник Е.В. Болезнь Кароли (клиническое наблюдение). Российский журнал гастро энтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2018;28(6):77–83.

7. Скворцов В.В., Левитан Б.Н., Луньков М.В., Морозов А.В. Болезнь и синдром Кароли: современное состояние проблемы. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2018;150(2):115–120.

8. Dumitrascu T, Lupescu I, Ionescu M. The Todani classification for bile duct cysts: an overview. Acta Chir Belg. 2012 Sep-Oct;112(5):340-5. https://doi.org/10.1080/00015458.2012.11680849

9. Li J, Liu LW, Luo J, Liu JX, Liu XJ, Zhu ZJ, Sun LY, Zhao XY. Clinicopathological features of Caroli disease/ Caroli syndrome: an analysis of 21 cases. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2020 Oct 20;100(38):3005-3009. Chinese. https://doi.org/10.3760/cma.j.cn112137-20200630-01995

10. Галян Т.Н., Тарба Н.С., Ховрин В.В., Полищук Л.О., Багмет Н.Н., Фисенко Е.П. Монолобарная форма болезни Кароли с внутрипеченочным конкрементом (клиническое наблюдение). Медицинская визуализация. 2017;21(2):85-89. https://doi.org/10.24835/1607-0763-2017-2-85-89

11. Куттыкужанова Г.Г., Танирбергенова А.Ж., Абдиразакова С.Ж., Урикбаева З.Ж. Болезнь Кароли (клиническое наблюдение). Журнал инфектологии. 2021;13(3):150-152. https://doi.org/10.22625/2072-6732-2021-13-3-150-152

12. Kyalwazi B, Kudaravalli P, John S. Caroli Disease. 2024 Aug 16. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 30020679.

13. Baumgartner K, Kübler J, Bitzer M, Bösmüller H, Horger M. Caroli-Syndrom [Caroli’s syndrome]. Rofo. 2020 Feb;192(2):119-122. German. https://doi.org/10.1055/a-1024-4526

14. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of cystic liver diseases. J Hepatol. 2022 Oct;77(4):1083-1108. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2022.06.002. Epub 2022 Jun 18. Erratum in: J Hepatol. 2023 Nov;79(5):1338. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2023.09.003

15. Jiang L, Shu J, Yu Z. Repeated epigastric pain caused by Caroli’s disease. Asian J Surg. 2022 Jul;45(7):1432-1433. https://doi.org/10.1016/j.asjsur.2022.02.035

16. K.R. Ruziboyzoda, M.K. Gulzoda, B.I. Safarov. Diagnostics and surgical tactics for hepatolithiasis. Bulletin of the National Medical and Surgical Center named after N. I. Pirogov. - 2021;(4):46-50. (in Russ.). https://doi.org/10.25881/20728255_2021_16_4_46

17. Varganov VM, Larin VV, Zaitsev DV. Caroli disease: optimizing the choice of surgical strategy using 3D modeling, 3D printing and therapy. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2023;(7):88 93. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/hirurgia202307188

18. Yao X, Ao W, Fang J, Mao G, Chen C, Yu L, Cai H, Xu C. Imaging manifestations of Caroli disease with autosomal recessive polycystic kidney disease: a case report and literature review. BMC Pregnancy Childbirth. 2021 Apr 12;21(1):294. https://doi.org/10.1186/s12884-021-03768-8

19. Bonilla Larrama LF, Alas-Pineda CU, Pacheco AG, Díaz-Cerrato VS, Molinero Leiva KP. Caroli disease incidentally discovered in a 23-years old male: A case report. Radiol Case Rep. 2024 Oct 4;20(1):1-5. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.09.080

20. Lefere M, Thijs M, De Hertogh G, Verslype C, Laleman W, Vanbeckevoort D, Van Steenbergen W, Claus F. Caroli disease: review of eight cases with emphasis on magnetic resonance imaging features. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2011 Jul;23(7):578-85. https://doi.org/10.1097/MEG.0b013e3283470fcd