Сахабетдинов Булат Айратович - ассистент кафедры топографической анатомии и оперативной хирургии
420012, Казань, ул. Бутлерова, 49
Bulat A. Sakhabetdinov - Assistant of the Department of Topographic Anatomy and Operative Surgery
Butlerova, 49, Kazan, 420012
Сафина Юлия Рустемовна – ординатор кафедры хирургических болезней
420012, Казань, ул. Бутлерова, 49
Yulia R. Safina - Resident of the Department of Surgical Diseases
Butlerova, 49, Kazan, 420012
Зиганшин Ленар Ильдарович- Заведующий отделением хирургии №2, врач первой категории, хирург-онколог, эндоскопист
420064, Казань, ул. Оренбургский тракт, 138
Lenar I. Ziganshin - Head of the Department of Surgery No. 2, first category physician, surgical oncologist, endoscopist
Orenburgsky tract, 138, Kazan, 420064
Курбангалеев Арсен Ирекович – к.м.н., доцент кафедры хирургических болезней
420012, Казань, ул. Бутлерова, 49
Arsen I. Kurbangaleev – PhD, Associate Professor, Department of Surgical Diseases
Butlerova, 49, Kazan, 420012
Саяпова Динара Равильевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры урологии им. акад.Э.Н. Ситдыкова
420012, Казань, ул. Бутлерова, 49
Dinara I. Sayapova – PhD, Associate Professor, Department of Urology Academician E.N. Sitdykova
Butlerova, 49, Kazan, 420012
Цель. Описание клинического случая редкого генетического заболевания у пациентки С-синдрома Кароли.
Материалы и методы. В работе представлены данные клинической истории болезни, данные лабораторных и лучевых методов исследования, анализ диагностического пути, который привел к установлению диагноза синдром Карли у пациентки, проходившей лечение на базе ГАУЗ Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан.
Результаты. Рассмотрение данного клинического случая позволяет определить пошаговый диагностический алгоритм, который привел к постановке диагноза- синдром Кароли. При выборе методов лечения, коллектив авторов пришел к выводу, что не существует единой концепции лечения и принял решение о симптоматической терапии данной нозологии. Пациентка выписана через 10 суток от начала лечения в удовлетворительном состоянии. К особенностям данного клинического случая стоит отнести поздний дебют заболевания.
Заключение. В связи с крайне узкой степенью распространенности диагностика синдрома Кароли является сложной клинической задачей у пациентов с симптомами холангита, холангиолитиаза, механической желтухи, холестатического варианта вирусного гепатита В. Диагностический поиск состоит из множества этапов и требует совместного участия специалистов разного профиля. На сегодняшний день существуют только методики симптоматического лечения синдрома Кароли, единственным этиологически значимым методом лечения данных пациентов является ортотопическая трансплантация печени.
Aim. Description of a clinical case of a rare genetic disease in a patient with Caroli C syndrome.
Methods. The paper presents data from the clinical history of the disease, data from laboratory and radiation research methods, and an analysis of the diagnostic path that led to the diagnosis of Carli syndrome in a patient who was treated at the Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan.
Results. Consideration of this clinical case allows us to define a step-by-step diagnostic algorithm that led to the diagnosis of Caroli syndrome. When choosing treatment methods, the team of authors came to the conclusion that there is no single treatment concept and decided on symptomatic therapy for this nosology. The patient was discharged 10 days after the start of treatment in a satisfactory condition. The peculiarities of this clinical case include the late onset of the disease.
Conclusion. Due to the extremely narrow degree of prevalence, the diagnosis of Caroli syndrome is a complex clinical task in patients with symptoms of cholangitis, cholangiolithiasis, mechanical jaundice, cholestatic variant of viral hepatitis B. The diagnostic search consists of many stages and requires the joint participation of specialists of different profiles. To date, there are only symptomatic treatment methods for Caroli syndrome, the only etiologically significant method of treating these patients is orthotopic liver transplantation.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.